Bien que rares, les malformations congénitales ou angiodysplasies n’en demeurent pas moins extrêmement variées.
Le syndrome de Klippel-Trenaunay représente certainement l’anomalie la plus fréquente. Ce syndrome associe des angiomes cutanés, un allongement du membre inférieur et des varices congénitales qui apparaissent donc avant la puberté. Cette malformation veineuse pure correspond à une agénésie ou une hypoplasie de la veine iliaque, de la veine fémorale ou encore de la veine poplitée. Quand il s’y associe une ou plusieurs fistules artério-veineuses, on parle de syndrome de Parkes-Weber.

Devant une angiodysplasie, plusieurs éléments seront impérativement recherchés :

• caractère de l’anomalie : simple (veineuse pure) ou mixte (artério-veineuse);
• existence d’une agénésie, d’une hypoplasie d’un gros tronc veineux profond (échographie) ou, à l’inverse, présence de lacs veineux profonds dilatés ou de mégaveines superficielles;
• association à une atteinte lymphatique;
• existence d’une atteinte osseuse ou d’une extension du processus aux plans musculaires;
• malformations à distance : veine cave inférieure, veines rénales, vaisseaux du tronc, du visage ou des membres supérieurs.

De nombreux types d’angiodysplasies sont envisageables : anévrysmes veineux, avalvulations congénitales, lacs veineux profonds associés à une chondrodysplasie (syndrome de

Maffucci ), duplications veineuses (fémorale, cave, rénale) ou encore abouchements anormaux. Nous prendrons comme exemple de ce dernier type d’anomalies l’abouchement d’une veine circonflexe profonde dans la veine fémorale commune à hauteur de la jonction saphéno-fémorale (Figure 28).
Les conséquences d’une atrophie de la veine fémorale superficielle sont représentées sur la figure 29.
Le réseau veineux profond du mollet est ici drainé par une mégaveine sous-cutanée. Celleci longe la face antéro-externe de la jambe et de la cuisse pour rejoindre d’une part, la veine fémorale commune par la crosse saphène interne et d’autre part, la veine iliaque interne par une veine circonflexe profonde ou une veine obturatrice.
Cette mégaveine superficielle de la face externe de la cuisse se rencontre fréquemment lors d’une compression, d’une agénésie ou d’une hypoplasie des veines fémoro-poplitées.

Pour en savoir plus

Browse N.L., Burnand K.G., Thomas M.L. Diseases of the veins. London, Edward Arnold, 1988: 603-25.

Klippel M., Trenaunay P. Du nxvus variqueux ostéo-hypertrophique. Arch Gen Med (Paris), 1900, 185: 641.

Shobinger R.A. Guidelines to the classification of congenital vascular malformations. Phlébologie 89, J. Libbey Eurotext, 1989: 208-20.